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Boletín médico del Hospital Infantil de México

versión impresa ISSN 1665-1146

Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. vol.61 no.2 México abr. 2004

 

Bol Méd Hosp Infant Méx 2004; Vol. 61(2):119-127
ARTÍCULO ORIGINAL

 

Púrpura trombocitopénica autoinmune. Informe de 108 casos

 

Dr. Roberto Covarrubias Espinoza
Dr. Norberto Sotelo Cruz
Dr. Jaime Gabriel Hurtado Valenzuela

Servicio de Medicina Interna, Hospital Infantil del Estado de Sonora, Sonora, México.

 

Solicitud de sobretiros: Dr. Roberto Covarrubias Espinoza, Servicio de Medicina Interna, Hospital Infantil del Estado de Sonora, Reforma 355 Norte, Col. Ley 57, Hermosillo, Sonora, México.

Fecha de recepción: 17-11-2003.
Fecha de aprobación: 09-01-2004.

 

RESUMEN

Introducción. La púrpura trombocitopénica autoinmune (PTA) es un padecimiento hemorragíparo de presentación cada vez más frecuente en la infancia. Se puede manifestar con sangrados a todos los niveles. Se divide en 2 grandes grupos: púrpura trombocitopénica aguda (PTA-A) y la crónica (PTC-A). Objetivos: identificar las formas de presentación, evolución clínica y modalidades terapéuticas empleadas en pacientes con PTA-A.

Material y métodos. Se realizó un estudio retrospectivo en el Servicio de Medicina Interna del Hospital Infantil del Estado de Sonora, reuniendo 108 egresos con diagnóstico de PTA en los últimos 10 años. Las variables analizadas fueron: edad, sexo, época del año, cuadro clínico, complicaciones, tratamiento y evolución.

Resultados. El padecimiento fue más frecuente en niños menores de 6 años de edad, no hubo diferencias significativas en cuanto al género; los síntomas más frecuentes fueron: hemorragias en los tejidos cutáneos y en mucosas; la mayoría tuvo tratamiento con prednisona (89%); una minoría recibió gammaglobulina y danazol (4.5%); se les realizó esplenectomía a 11 pacientes (14.5%), sin encontrar en este grupo mortalidad por hemorragia del sistema nervioso central; 85% remitieron y 15% evolucionaron a la cronicidad. No se realizó esplenectomía de urgencia a ningún paciente y de aquellos con PTC-A esplenectomizados la remisión ocurrió en 91%.

Conclusiones. La PTA-A puede presentar remisión, aún sin tratamiento; sin embargo, se observaron mejores resultados con incremento plaquetario y de forma más rápida con el uso de esteroides, reduciéndose el tiempo de hospitalización. En esta serie no se presentaron complicaciones graves.

PALABRAS CLAVE. Púrpura trombocitopénica autoinmune; trombocitopenia; tratamiento.

 

ABSTRACT

Introduction. Autoimmmune thrombocytopenic purpura (ATP) is a hemorrhagic disease with a more frequent presentation in infancy. Could appear with an all level of bleeding and sometimes involves the central nervous system (CNS). It is divided in 2 groups: the acute thrombocytopenic purpura (A-ATP) and the chronic form (C-ATP). Objectives. To identify the presentation, evaluation and therapeutic modalities applied to patients with A-ATP.

Material and methods. We realized a retrospective study in the Internal Medicine. Unit at the Children's Hospital in the State of Sonora, detecting 108 patients with the diagnosis of ATP in the last 10 years. The variables studied were: age gender, clinical features, complications, treatment and evolution.

Results. We observed that the disease was more frequent in children under 6 years of age; there were no significant differences regarding gender, and the most common symptoms were bleeding of mucocutaneous tissues: 89% of the patients received treatment with prednisone; gammaglobulin and danazol in 4.5% and splenectomy 11 cases (14.5%); no evidence of mortality due to CNS hemorrhage; 85% presented remission and 15% went to chronicity. Urgent splenectomy was not required in our group, but these who underwent this type of surgery were cured in 91%.

Conclusions. Being ATP an autoimmune disease the majority of patients may go under remission even without treatment; however, we have observed better results in the use of steroids, shortening their hospital stay; in this series we did not had any of the most severe complications of ATP.

KEY WORDS. Autoimmune thrombocytopenic purpura; in children; clinical features; treatment.

 

Introducción

La púrpura trombocitopénica idiopática, conocida también como autoinmune (PTA), es un síndrome causado por la destrucción excesiva de plaquetas recubiertas por autoanticuerpos dirigidos contra antígenos de la membrana plaquetaria. Se ha demostrado que la destrucción de plaquetas se lleva a cabo en los macrófagos del sistema retículo endotelial, pero todavía no se conocen los mecanismos inmunológicos involucrados en su destrucción. 1-3 Es un trastorno hematológico frecuente en niños; su incidencia es de cuatro a ocho casos por 100 000 por año, con un predominio de edad entre los dos y ocho años.4

No hay datos precisos acerca de su incidencia en el mundo; en México se reportan grupos de casos y no se conoce la prevalencia. Se han descubierto anticuerpos antiplaquetarios hasta en 80% de los pacientes con PTA,5la mayoría de los anticuerpos están dirigidos contra epitopos de glucoproteínas de la membrana plaquetaria, principalmente el complejo GPIIb=IIIa, Ib=IX, Ia=IIa, IV y V. 6,7 La clase de inmunoglobulina involucrada es IgG en 92% de los casos, la subclase IgGI, es la más frecuente (82%). 8,9 Siendo controversial el comportamiento de los anticuerpos antiplaquetarios en la fisiología de la enfermedad, sin embargo, está claro que el título de éstos disminuye en pacientes que están en remisión y aumenta en períodos de recurrencia de la enfermedad. 6,10 La PTA tiene dos variedades principales: la púrpura trombocitopénica aguda autoinmune (PTA-A) y la púrpura trombocitopénica crónica autoinmune (PTC-A). La PTA-A es una enfermedad autolimitada que dura desde unas semanas hasta seis meses, evolucionando como un solo brote y frecuentemente puede relacionarse con una causa externa desencadenante, siendo la principal problemas infecciosos de origen viral y bacteriano. También las vacunas antivirales pueden ocasionar PTA-A.11 La PTC-A es una enfermedad de duración indefinida, habitualmente de más de seis meses; evoluciona con dos o más brotes de púrpura y no se relacionan con causa externa desencadenante; pudiendo corresponder a uno de tres grupos de padecimientos: lupus oligosintomático, PTC hereditaria, o PTC idiopática (PTC-A); siendo el diagnóstico de esta última por exclusión. 12

Por otro lado, es evidente la necesidad de definir subgrupos de casos de PTA-A, lo cual se ha propuesto sobre la base de parámetros de laboratorio que pueden incluir variaciones en algunas citocinas, tales como interleucinas, 2,4-10 interferón y factor inhibitorio de migración (FIM), disfunción de macrófagos, de células T y otros indicadores de la respuesta inmunitaria.13

Los anticuerpos causantes de la PTA-A son específicos contra autoantígenos que se encuentran en la mayor parte de las plaquetas normales, por ello las transfusiones de plaquetas tienen una eficacia limitada, y sólo deben emplearse en caso de PTA-A de alto riesgo.13 Se realizó una revisión retrospectiva de diez años en el servicio de Medicina Interna del Hospital Infantil del estado de Sonora para visualizar la problemática, presentación clínica, tratamiento y su respuesta al mismo, complicaciones, asociaciones con otras enfermedades, y motivo de esplenectomía, así como su respuesta a la misma.

 

Material y métodos

Se revisaron expedientes clínicos correspondientes al período 1993 a 2002, considerando los casos de niños con PTA-A tratados en el servicio de Medicina Interna del Hospital Infantil del estado de Sonora, en edades de un mes a 18 años.

Se agruparon en tres grupos de edades: de seis meses a seis años, de 7 a 12 años y mayores de 13 años de edad.

Se consideraron las siguientes variables: edad, sexo, lugar de origen, antecedentes, cuadro clínico (signos y síntomas hematológicos en los tres grupos de edad y en forma global), los pacientes que presentaron cuadros agudos y crónicos, las modalidades de tratamiento (uso de esteroides, concentrados plaquetarios, pulsos de metilprednisona, gammaglobulina humana, danazol, esplenectomía), y el porcentaje de recaídas en pacientes que recibieron diferentes tipos de tratamiento.

Así mismo se indagó acerca de entidades asociadas a los cuadros hematológicos y búsqueda de datos relacionados con colagenopatías, especialmente lupus eritematoso.

 

Resultados

De los expedientes revisados se encontraron 108 casos de pacientes con edades comprendidas de un mes a 18 años, con predominio del sexo masculi